Año X, N° 150, Enero 2009
En pacientes con anemia grave, inclusive varios años después
del trasplante de hígado por cirrosis biliar grave, debe evaluarse la etiología
autoinmunitaria en la destrucción de los glóbulos rojos.
La cirrosis biliar primaria (CBP) se caracteriza por la destrucción progresiva
de los pequeños conductos biliares intrahepáticos con colestasis crónica,
cirrosis e insuficiencia hepática. La CBP es una enfermedad autoinmunitaria, con
producción de anticuerpos antimitocondriales y destrucción biliar mediada por
linfocitos T. La enfermedad suele asociarse con otros trastornos
autoinmunitarios, tales como síndrome de Sjögren, hipotiroidismo, fenómeno de
Raynaud y síndrome CREST. También puede aparecer anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
en presencia de anticuerpos contra los glóbulos rojos. Si bien se han descripto
casos de AHAI en asociación con la CBP nunca se describió la alteración
hematológica en enfermos sometidos a trasplante de hígado y con tratamiento
inmunosupresor. En este artículo, los autores comunican tres pacientes con estas
características.
Una mujer de 66 años con CBP es sometida a trasplante hepático casi 20 años
después del diagnóstico. Tres años más tarde se interna por fatiga y disnea. El
hematocrito era de 14% por lo que debió recibir transfusiones de glóbulos rojos.
El recuento de reticulocitos era de 7,7%, la concentración de LDH era de 228 y
presentaba prueba de Coombs (prueba directa de antiglobulina) positiva. Se
modificó el tratamiento basal y se indicó metilprednisolona en dosis de 60 mg
diarios con evolución favorable.
El segundo paciente, un hombre de 59 años presentó un cuadro similar: la AHAI se
detectó casi 10 años después del trasplante. También fue controlada con
corticoides en dosis elevadas. El tercer paciente de 59 años fue sometido a
trasplante de hígado 4 años después del diagnóstico de CBP. A los 6 años de la
cirugía presenta trombocitopenia y un año más tarde AHAI con prueba de Coombs
negativa. El paciente no respondió al tratamiento con metilprednisolona y debió
recibir rituximab en dosis de 375 mg/m2 por vía intravenosa, con mejoría parcial
por lo que debió ser sometido posteriormente a esplenectomía.
En los 3 casos descriptos surgió hemólisis grave más de 2 años después del
trasplante; en opinión de los autores, el trastorno hematológico posiblemente
esté relacionado con la enfermedad de base que motivó el trasplante. Las
características de estos enfermos ponen de manifiesto la necesidad de considerar
AHAI, inclusive varios años después del trasplante.